ureasyklus

Ureasyklus er en syklisk stoffskifteprosess som foregår i leveren og som er av stor betydning for kroppen. At ureasyklus er en stoffskifteprosess, betyr at det er flere kjemiske reaksjoner etter hverandre. At det er en syklus, betyr at et av molekylene, her ornitin, som inngår i den første reaksjonen gjendannes i den siste reaksjonen og dermed kan bli med på en ny runde i ureasyklus.

Faktaboks

Uttale
urˈeasyklus
Etymologi

av urea og gresk kyklos, ‘krets, ring’

Også kjent som

urinstoffsyklus

Gjennom ureasyklus hektes nitrogenatomer fra aminosyrerkarbondioksid (CO2), som dermed omdannes til urea ((NH2)2CO). Ved hjelp av ureasyklus omdannes nitrogen fra aminosyrene til urea. Urea er vannløselig og skilles ut gjennom nyrene. I stoffskiftet er den nært knyttet til sitronsyresyklus.

Trinnene i ureasyklus

Aminosyrenes aminogrupper overføres ved hjelp av aminotransferaser til α-ketoglutarsyre og oksaleddiksyre, som derved omdannes til glutaminsyre og asparaginsyre. Derpå skjer en frigjøring av ammoniumioner (NH4+) fra glutaminsyren. Ammoniumionene reagerer med bikarbonat (HCO3) og ATP til karbamylfosfat. Med denne forbindelsen starter den sykliske prosessen:

  1. Karbamylfosfat overfører karbamylgruppen til ornitin, som derved blir til sitrullin.
  2. Sitrullin reagerer med aminosyren asparaginsyre slik at aminogruppen overføres til sitrullin. Herved oppstår aminosyren arginin.
  3. Arginin spaltes med arginase til ornitin og urea, og ureasyklusen kan begynne på nytt.

Sykelige tilstander

Arvelige skader i enzymer som brukes i syklusen er kjent. Slike skader gir redusert produksjon av urea, som fører til en farlig stigning i blodets ammoniumionkonsentrasjon (hyperammonemi). Ubehandlet kan hyperammonemi føre til koma og irreversible hjerneskader. Hyperammonemi kan følge av nedsatt funksjon av leveren ved skrumplever, som resultat av langvarig alkoholmisbruk, smittsom leverbetennelse (hepatitt) eller tilstoppede galleganger.

Genetiske defekter i enzymene som katalyserer trinn i ureasyklusen fører til opphopning av ammoniakk i blodet, noe som kan gi seg til kjenne kort tid etter fødselen.

Historikk

Ureasyklus ble først beskrevet 1932 av den tyske biokjemikeren Hans Adolf Krebs (1900–1981) og medarbeidere, og dette var den første sykliske reaksjonsveien som ble beskrevet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg