ureasyklus

Ureasyklus er en syklisk stoffskifteprosess i leveren som er viktig i forbindelse med nedbrytning av aminosyrer. Når aminosyrer nedbrytes dannes det mye ammoniakk (NH3), som kan gi alvorlige hjerneskader hvis det hopes opp i blodet.

Faktaboks

Uttale
urˈeasyklus
Etymologi

av urea og gresk kyklos, ‘krets, ring’

Også kjent som

urinstoffsyklus

At ureasyklus er en stoffskifteprosess, betyr at det er flere kjemiske reaksjoner etter hverandre. At det er en syklus, betyr at et av molekylene, her ornitin, som inngår i den første reaksjonen gjendannes i den siste reaksjonen og dermed kan bli med på en ny runde i ureasyklus.

Gjennom ureasyklus hektes nitrogenatomer fra aminosyrerkarbondioksid (CO2), som dermed omdannes til urea ((NH2)2CO). Ved hjelp av ureasyklus omdannes nitrogen fra aminosyrene til urea. Urea er vannløselig og skilles ut gjennom nyrene.

I stoffskiftet er ureasyklus nært knyttet til sitronsyresyklus.

Trinnene i ureasyklus

Aminosyrenes aminogrupper overføres ved hjelp av aminotransferaser til α-ketoglutarsyre og oksaleddiksyre, som derved omdannes til glutaminsyre og asparaginsyre. Derpå skjer en frigjøring av ammoniumioner (NH4+) fra glutaminsyren. Ammoniumionene reagerer med bikarbonat (HCO3) og ATP til karbamylfosfat. Med denne forbindelsen starter den sykliske prosessen:

  1. Karbamylfosfat overfører karbamylgruppen til ornitin, som derved blir til sitrullin.
  2. Sitrullin reagerer med aminosyren asparaginsyre slik at aminogruppen overføres til sitrullin. Herved oppstår aminosyren arginin.
  3. Arginin spaltes med arginase til ornitin og urea, og ureasyklusen kan begynne på nytt.

Den ene av de to amingruppene i urea, NH2, kommer fra ammoniakk (NH3), som i hovedsak dannes ved såkalt oksidativ deaminering av aminosyren glutamin. Den andre amingruppen overføres fra aminosyren asparaginsyre gjennom ureasyklus. Andre aminosyrer overfører i sin tur sine amingrupper til glutamin og asparagin ved transaminering, katalysert av enzymer kalt transaminaser.

Sykelige tilstander

Arvelige skader i enzymer som brukes i syklusen er kjent. Genetiske defekter i enzymene som katalyserer trinn i ureasyklusen fører til farlig opphopning av ammoniakk (NH3) i blodet (hyperammonemi), noe som kan gi seg til kjenne kort tid etter fødselen. Ubehandlet kan hyperammonemi føre til koma og irreversible hjerneskader.

Hyperammonemi kan også følge av nedsatt funksjon av leveren ved skrumplever, som resultat av langvarig alkoholmisbruk, smittsom leverbetennelse (hepatitt) eller tilstoppede galleganger.

Historikk

Ureasyklus ble først beskrevet 1932 av den tyske biokjemikeren Hans Adolf Krebs (1900–1981) og medarbeidere, og dette var den første sykliske reaksjonsveien som ble beskrevet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg