Prioner, relativt små proteiner (rundt 250 aminosyrer) som finnes hos organismer med cellekjerne. De ble først beskrevet av Stanley B. Prusiner i 1981. Prionene er glukoproteiner, det vil si proteiner med kjeder av karbohydrater (polysakkarider) på overflaten. Hos mennesket sitter det prionkodende genetkromosom nr. 20. Prionenes normale funksjon er (2006) ikke helt klarlagt, men de ser ut til å spille en rolle i cellens kobberomsetning. Prioner antas å spille en viktig rolle hos organismer med cellekjerne. De finnes for eksempel hos gjærsopp, og må altså ha vært til stede hos det siste, mer enn én milliard år gamle, felles opphav til gjærsopp og virveldyr. Prioner er lite påvirkelige av kjemiske desinfeksjons- og steriliseringsmidler, stråling og varme. Ved destruksjon kreves det autoklavering (koking) ved svært høye temperaturer.

Sykdomsfremkallende prioner er en omformet utgave av prionproteiner som dyr og mennesker danner normalt. De finnes særlig på overflaten av cellemembranen hos nerveceller, men også blant annet i milten og morkaken. Den farlige formen kan med en viss lav frekvens oppstå spontant ved mutasjon. Er den farlige formen først til stede, har den evnen til å påvirke de ufarlige prionene slik at proteinets foldning endres. I sin tur omformer disse nye prioner. Til slutt blir det så mye av den skadelige formen at cellene ikke tåler det.

Prionsykdommene er dødelige, langvarige sykdommer med symptomer fra sentralnervesystemet, bl.a. mentale forstyrrelser og ufrivillige bevegelser. Utgangen er dødelig. Årsaken er at ikke nedbrytbare, tungtløselige prionproteiner hopes opp i hjernecellene, som så går til grunne. I hjernens grå substans dannes det hulrom slik at hjernen blir svampaktig. Sykdommene kalles også spongiforme encefalopatier pga. det svampaktige mikroskopiske utseendet av angrepne hjerneceller. Prionsykdommer forekommer både hos mennesker og dyr og er overførbar mellom forskjellige arter, f.eks. fra storfe til menneske. De har forskjellige navn, avhengig av arten de opptrer hos. Hos mennesket forekommer Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sykdom (GSS), fatal familiær insomni (FFI) og kuru. Hos storfe forekommer kugalskap eller BSE (bovin spongiform encefalopati), hos sau skrapesyke, hos hjortedyr CWD (Chronic Wasting Disease) og hos kattedyr FSE (felin spongiform encefalopati). Betegnelsen overførbar spongiform encefalopati, TSE (av eng. Transmissible Spongiform Encephalopathy) brukes som en fellesbetegnelse på prionsykdommene.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.