Chiari-malformasjon er et anatomisk avvik der nedre del av lillehjernen er noe forskjøvet ut av hodeskallen gjennom hullet i bunnen av bakhodebenet (foramen magnum) og minst fem millimeter ut i spinalkanalen i nakken.
ki'ari-malformasj'on
Navnet er etter den østerriksk-tsjekkiske patologen Hans Chiari (1851–1916).
Det skilles mellom tre grupper av Chiari-malformasjoner:
Chiari-malformasjon er gjerne et medfødt avvik, men årsaken er ikke klarlagt. Det er heller ikke forstått hvorfor de fleste med Chiari I presenterer symptomer først i slutten av tenårene eller ung voksen alder.
Chiari I er en vanlig tilstand og inntil 0,5 prosent av befolkningen har dette anatomiske avviket, men de fleste har ingen symptomer. Forekomsten er økende, trolig grunnet økende bruk av bildediagnostikk.
Tilstanden diagnostiseres ofte med MR. Hos nyfødte og små barn strekker gjerne lillehjernen seg noe forbi foramen magnum. Lillehjernevev så mye som 6 mm forbi foramen magnum er normalt hos nyfødte, men med økende alder trekkes nedre del av lillehjernen gjerne opp i hodeskallen. Hos voksne henger lillehjernen sjelden mer enn 3 mm ut av hodeskallen.
Chiari-malformasjon kan være forbundet med andre tilstander, som for eksempel ryggmargsbrokk, syringomyeli, hydrocephalus (tidligere kalt vannhode) eller skoliose. Slike assosierte tilstander utredes med bildediagnostikk.
Tilstanden er uensartet og dels kontroversiell. Et vidt spekter av symptomer er rapportert å være forbundet med Chiari-malformasjon. Hos de mange med type I-malformasjon uten symptomer er det ikke aktuelt med behandling. Noen har imidlertid symptomer på forhøyet trykk i hodet, symptomer fra lillehjernen, hjernenerver eller hjernestammen. Andre har symptomer fra assosierte tilstander som hydrocelphalus, syringomyeli eller ryggmargsbrokk. Mange ganger kan det være vanskelig å avgjøre hvorvidt symptomene skyldes Chiari-malformasjonen eller kan ha andre årsaker. Behandlingen er også dels kontroversiell og kunnskapsgrunnlaget er svakt. Behandlingsanbefalinger kan dermed variere mellom sykehus og land.
Da Chiari type I er så vanlig og siden MR i økende grad gjennomføres ved uklare symptomer er det risiko for både overdiagnostikk og overbehandling av denne pasientgruppen. Ved kirurgisk behandling gjøres oftest kirurgisk utvidelse av foramen magnum ved å fjerne deler av skallegulvet over lillehjernen, bakre bue på første og eventuelt også andre nakkevirvel.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.