pyruvatdehydrogenase

Artikkelstart

Pyruvat dehydrogenase er et enzymkompleks som bidrar i nedbrytning av sukker i celler, en prosess som frigir energi. Pyruvat er sluttproduktet i glykolysen, mens acetyl-CoA er substrat for sitronsyresuklusen. Pyruvat dehydrogenase komplekset omdanner pyruvat til acetyl-CoA i prosessen kalt oksidativ dekarboksylering. Reaksjonen skjer i mitokondriene i dyre- og planteceller (eukaryote) og i cytosol i bakterie- og archeaceller (prokaryote).

Funksjon og mekanisme

Pyruvat dehydrogenase-komplekset har tre funksjoner. Disse følger etter hverandre i overgangen fra glykolysen til sitronsyresyklus. I første trinn spaltes CO 2 fra pyruvat. Denne prosessen kalles dekarboksylering og produktet er acetyl. I neste trinn oksideres acetyl ved at to elektroner spaltes av. Reaksjonen avsluttes med binding av koenzymA til acetylgruppen som dermed gir acetyl-CoA. Komplekset fører også til reduksjon av NAD+ til NADH. Acetyl-CoA og NADH er nødvendige for celleånding slik at cellen får energi i form av ATP.

Regulering

Pyruvat dehydrogenase komplekset reguleres ved en endeproduktshemming. Pyruvat dehydogenase blir inaktivert hvis det er mye Acetyl-CoA og NADH. Dette er fordi høye konsentrasjoner av sluttproduktene NADH og Acetyl-CoA oppregulerer en kinase. Kinasen skrur pyruvat dehydrogenase aktiviteten av, ved fosforylering. Fosforyleringen er reversibel. Kompleksets aktivitet kan skrus på igjen ved at en fosfatase fjerner fosforyleringen. Aktiviteten til denne fosfatasen oppreguleres av høye konsentrasjoner av pyruvat, Ca2+, K+ og insulin.

Mangeltilstand

Den sjeldne mangeltilstanden av komplekset karakteriseres av en opphopning av melkesyre i kroppen og gir en rekke neurologiske problemer. Symptomene oppdages oftest kort tid etter fødsel og kan være varierende. Vanlige symptomer er kvalme, oppkast, pusteproblemer og forstyrrelser av hjerterytmen. De nevrologiske problemene kan omfatte forsinkelser i mental og motorisk utvikling. Pasienter med sykdommen overlever sjeldent lengre enn barndom.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg