prefibrotisk myelofibrose

Artikkelstart

Prefibrotisk myelofibrose er en beinmargssykdom der det lages for mange blodplater, for mange hvite blodceller eller for mye bindevev. Det er en undergruppe av de myeloproliferative beinmargssykdommene. Sykdommen kan gi blodpropp og behandles med blodplatehemmere (acetylsalicylsyre). Ofte vil man også gi cellegiften hydroksyurea for å dempe overproduksjonen i beinmargen.

Sykdommen ligner to andre myeloproliferative beinmargssykdommer: essensiell trombocytose og primær myelofibrose. Den skiller seg fra essensiell trombocytose ved at det i beinmargen kan være noe bindevev (fibrose), samt økning av forstadier til hvite blodceller (myelopoiese). Fibrosegraden skal være 0–1, mens den ved primær myelofibrose er grad 2–3.

Prefibrotisk myelofibrose vil i starten likne mest på essensiell trombocytose med unntak av at man kan ha allmennsymptomer, og oftere vil ha forstørret milt. Det vil også være større risiko for å utvikle sekundær myelofibrose enn ved essensiell trombocytose, og da vil sykdommen likne mer på primær myelofibrose.

Prognose

Prognosen varierer mye fra pasient til pasient, men vil ligge et sted imellom essensiell trombocytose (normale leveutsikter) og primær myelofibrose (seks år median overlevelse).

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg