pemfigus

Alle variantene har til felles at cellene i overhuden mister tak i hverandre og at det derved oppstår blemmer. Dette skyldes dannelse av IgG-antistoffer som retter seg mot, og skader, desmogleiner, det vil si proteinene som holder overhudscellene festet til hverandre. Variantene av pemfigus skyldes at det er ulike festestrukturer som skades.

Pemfigus vulgaris er sjelden i Norge. Sykdommen starter ofte med sårdannelser i munnslimhinnen. Etter hvert oppstår det store sårflater og slappe blærer på huden. Et diagnostisk tegn på sykdommen er at huden lett løsner når man skyver på den med fingeren (Nikolskys tegn). Før man hadde effektiv behandling, var dette en farlig sykdom, og den endte ofte med døden.

Pemfigus foliaceus er mest fremtredende i ansiktet og på den øvre delen av kroppen og rammer vanligvis ikke slimhinner.

Paraneoplastisk pemfigus har oftest sammenheng med en kreftsykdom, som lymfekreft eller blodkreft. Det mest fremtredende symptomet er munnslimhinnebetennelse med sårdannelser. Øyets bindehinne (konjunktiva) kan også være rammet. Blemmene på kroppen kan ligne dem man ser ved pemfigus vulgaris. Til forskjell fra pasienter med pemfigus vulgaris, har pasienter med paraneoplastisk pemfigus ofte blemmer i hender og føtter.

Diagnosen av pemfigussykdommene bygger på legeundersøkelse og påvisning av autoantistoffer rettet mot festestrukturer i overhuden. Slike antistoffer kan påvises i huden og i blodet.

Behandlingen er ulike former for demping av immunsystemet, først og fremst prednisolon, men ofte med tillegg av andre immundempende midler, som azatioprin og cyklofosfamid.

• blemmesykdommer
• autoimmune sykdommer
• blemmer