Utbredt tilfelle av bulløs pemfigoid
Uttalt tilfelle av bulløs pemfigoid. Fordi blemmene består av alle overhudens lag, er blemmene forholdsvis robuste og kan være intakte i flere dager.
Utbredt tilfelle av bulløs pemfigoid
Lisens: CC BY NC SA 3.0

Kroniske autoimmune blemmesykdommer er en gruppe hudsykdommer som skyldes at immunsystemet angriper deler av huden.

Cellene i overhuden holdes sammen med hverandre og til basalmembranen av ulike typer proteiner (festeproteiner). Basalmembranen er overgangssonen mellom overhuden og lærhuden. Ved kronisk autoimmune blemmesykdommer danner immunsystemet autoantistoffer som ødelegger festeproteinene. Det gjør at det oppstår blemmer.

De tre viktigste sykdommene i denne gruppen er bulløs pemfigoid, pemfigussykdommene og dermatitis herpetiformis.

Bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid rammer først og fremst eldre personer. Det oppstår opptil flere centimeter store blemmer spredt på kroppen, armene og beina. Når blemmene sprekker, oppstår overfladiske sår. Allmenntilstanden er vanligvis ikke påvirket. Sykdommen har et kronisk, svingende forløp og forårsaker vanligvis store plager hvis den ikke behandles.

Behandlingen går ut på å dempe immunsystemet, først og fremst med kortikosteroider, ofte i kombinasjon med andre immundempende midler. I de fleste tilfeller vil behandlingen være livslang.

Pemfigussykdommer

Pemfigussykdommer er en gruppe sjeldne blemmesykdommer der festestrukturene mellom cellene i overhuden angripes av antistoffer. Det finnes ulike varianter, avhengig av hvilken festestruktur som skades.

Pemfigus vulgaris er sjelden i Norge. Sykdommen starter ofte med sår i munnens slimhinne. Etter hvert oppstår store sårflater og slappe blærer på huden. Dette er en farlig sykdom, som ubehandlet har en betydelig dødelighet. Det er mulig å kontrollere sykdommen med kortikosteroider og andre immundempende legemidler.

Pemfigus erythematosus er mest fremtredende i ansiktet og på øvre del av kroppen. Den forverres vanligvis av sollys.

Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis
Dermatitis herpetiformis kan ofte ses på strekkesidene av ledd og klør vanligvis intenst.
Av /DermNetNZ.org.
Lisens: CC BY NC ND 3.0

Dermatitis herpetiformis er en kronisk blemmesykdom som er forbundet med overfølsomhet for gluten. Sykdommen har fått sitt navn på grunn av blemmene som kan minne om det utslettet som herpes gir. Ved undersøkelse av tynntarmen til pasienter med denne sykdommen finner man hos de fleste avflatede tarmtotter, som skyldes overfølsomhet for gluten. I tillegg har de fleste pasientene også en overfølsomhet for jod. De bør derfor ikke innta jod-beriket bordsalt eller fisk fra havet. Ferskvannsfisk inneholder ikke store mengder jod, og kan derfor spises.

Sykdommen gir sterkt kløende, nesten brennende utslett. Utslettene er gjerne gruppert og befinner seg særlig på strekkesidene av armene og bena, i hodebunnen, på kroppen mer på ryggen enn magen og brystet. Behandlingen er glutenfri diett. Dietten må være veldig konsekvent for at utslettene skal forsvinne.

Sulfoner er en gruppe legemidler med meget god effekt på tilstanden og brukes gjerne i starten av behandlingen, mens man venter på at glutenfri diett skal hjelpe. Noen pasienter blir ikke helt bra av glutenfri diett, og må bruke sulfoner i tillegg.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg