kraniosynostose

Sidebilde av hodeskallen med benede deler og sømmer.
.

Artikkelstart

Kraniosynostose er en for tidlig lukking av vekstsonene/suturene i hodeskallen (kraniet) og resulterer i en avvikende hodefasong. Tilstanden sees oftest sporadisk og rammer omkring 15-25 /100000 fødte. Enkle kraniosynostoser er for tidlig lukning av en enkelt av hodeskallens sømmer (suturer). Hyppigst sees synostose som rammer pilsømmen (sagittalsuturen) (50-60 prosent av tilfellene), men noen ganger sees komplekse kraniosynostoser som involverer flere vekstsoner og ofte ansikt i tillegg (kraniofaciale synostoser).

Åraker

Den vanligste årsaken til at nyfødte utvikler avvikende hodefasong er spedbarnets leie, ofte et avflatet bahode som skyldes ryggleie. Noen barn har også favorittsider som kan bidra til at kraniet kan bli flatere på den siden.

Sykdommer med bevegelsesforstyrrelser som cerebral parese eller stramme nakkemuskler kan bidra til at noen barn ligger mer på en side. Vanligvis vil slike leiebetingede endringer i hodefasong normalisere seg raskt når barnet vokser til. Ved kraniosynostose er det imidlertid skjedd en for tidlig lukking av vekstsonene i kraniet. Kraniet vokser raskt første leveår og kraniet har flere vekstsoner/suturer (pannesømmen (metopica), kronesømmen (coronarsuturen), bakohodesømmen (lamboidea) og pilsømmen (sagittalsømmen). Ved for tidlig lukking av en eller flere av disse vekstsonene vil de åpne suturene kompensere og vokse mer slik at hodefassongen blir avvikende. Kraniosynostose opptrer vanligvis sporadisk. Kun ved 2-5 prosent av tilfellene er det familiær forekomst av tilstanden. Komplekse kraniofasiale misdannelser kan sees som ledd i medfødte genetiske syndromer (Apert syndrom, Crouzon syndrom, Pfeiffer syndrom, Muenke syndrom, Sæthre-Chotzen syndrom).

Symptomer og diagnostikk

Sporadiske tilfeller som ikke sees som ledd i medfødte syndromer oppdages ofte grunnet avvikende hodefasong eller hodestørrelse i spedbarnperioden. Ofte sees en stereotyp kraniefasong som gjenspeiler hvilken sutur som er for tidlig lukket.

Båtskalle skyldes for tidlig lukking av sagittalsømmen og resulterer i en lang og smal skalle, ofte med markert kjøl med forlenget panne og bakhode. Dette er den vanligste formen for kraniosynostose.

Tårnskalle skyldes for tidlig lukking av coronarsuturen og gir en bred, høy og kort skalle.

Plogskalle skyldes for tidlig lukking av pannesømmen (metopica) og gjør at pannen blir smal og kjølformet og øynene blir tettsittende.

Skjevskalle skyldes for tidlig lukking av den ene bakhodesømmen (lamboidea) eller at coronarsuturen lukkes for tidlig på en side. Kraniet blir derfor asymmetrisk.

Behandling

Operativ behandling er ofte aktuelt for å sikre kosmetisk akseptabelt resultat. Ved omfattende synostoser som også omfatter ansikt er behandling viktig for å sikre optimalt funksjonsnivå (blant annet øyefunksjon og plassforhold i luftveier) og mest mulig normal hjerneutvikling. Ubehandlet kan det noen ganger oppstå for høyt trykk i hjernen når hjernen vokser uten samtidig tilstrekkelig vekst av kraniet. Ideelt bør operativ behandling foregå så tidlig som mulig. Ved operasjon sages det ut et bredt spor som omfatter den sammenvokste sømmen/suturen og nytt kranium utvikles fra hjernehinnen der defekten er. I noen tilfeller kan kompresjonshjelm bli nødvendig postoperativt for å bidra til å remodellere hodefassongen.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg