HLH ble først beskrevet i 1952 hos barn som hadde arvelig variant, såkalt primær HLH. Den gang kalte man tilstanden familiær hemofagocytisk retikulocytose. Denne arvelige formen er autosomalt recessiv og forekommer bare hos en til to nyfødte per million fødsler. Den hadde svært høy dødelighet inntil man begynte å behandle den med allogen stamcelletransplantasjon. Senere ble det klart at HLH også kunne oppstå hos voksne, og uten at det forelå mutasjoner. Disse sekundære formene har gjennom historien hatt flere navn som makrofag aktiveringssyndrom, hemofagocytose-syndrom og til slutt hemofagocytisk lymfohistiocytose, HLH.
HLH-begrepet gjenspeiler funnene man finner ved vevsprøve av beinmarg, milt eller lymfeknute: Spiste blodceller («hemofagocytisk»), mange T-lymfocytter («lymfo») og mange makrofager («histiocytose»).
Hos voksne fant man at HLH var en sekundær tilstand, altså med en annen underliggende årsak. Men også disse sekundære formene hadde svært høy dødelighet. Dette bedret seg da man i 1994 utviklet HLH-94 protokollen som inneholdt kortikosteroid i form av dexametason og cellegiften etoposid. Nå er HLH en diagnose man stiller oftere og oftere fordi man har blitt mer oppmerksom på den, og man har sett at tilstanden kan ha flere alvorlighetsgrader, der de letteste tilfellene ofte ikke oppdages. Det er derfor vanskelig å anslå den reelle forekomsten av HLH.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.