Glykogenstoffskiftet, nedbrytningen og syntesen av glykogen i cellene.

Ved nedbrytning av glykogen i musklene dannes glukosefosfat, som gjennom glykolysen og krebssyklus omdannes og gir energi for muskelarbeidet. Ved lav blodglukosekonsentrasjon tilføres blodet glukose gjennom nedbrytning av glykogen i leveren. Hormonene glukagon og adrenalin er med og styrer disse prosessene.

Etter måltidene, og når musklene hviler, bygges glykogenet opp igjen. Under oppbygningen skjer følgende (se figur):

1) Glukose blir fosforylert til glukose-6-fosfat (G-6-P). Trinnet er identisk med det første trinnet i glykolysen. 2) G-6-P omdannes til glukose-1-fosfat (G-1-P) under innvirkning av enzymet fosfoglukomutase. 3) G-1-P reagerer med uridintrifosfat (UTP) under dannelse av uridindifosfoglukose (UDPG) i nærvær av enzymet UDPG-pyrofosforylase. Herved er glukosen gjort mer reaktiv, slik at den med glykogensyntetase i reaksjon 4) festes til et voksende glykogenmolekyl. 5) Glykogen vil i nærvær av glykogenfosforylase reagere med fosforsyre under dannelse av G-1-P. Herfra dannes så G-6-P, som med enzymet G-6-P-fosfatase i lever 6) danner fri glukose for eksport til blodet. I tillegg til de her nevnte enzymer finnes det to enzymer som har til oppgave henholdsvis å opprette og å fjerne forgreninger i glykogenet.

Glykogensyntetasen og glykogenfosforylasen er ikke aktive samtidig. Forhøyet konsentrasjon av adrenalin i blodet vil aktivere fosforylasen, samtidig med at syntetasen inaktiveres. Dette skjer gjennom en fosforylering av enzymene der syklisk AMP inngår i prosessen (se også fosfoproteiner). Muskelfosforylase aktiveres allosterisk av AMP, mens leverfosforylasen inaktiveres av glukose.

Mutasjoner i genene som styrer dannelsen av enzymene for glykogenstoffskiftet har ført til en rekke arvelige sykdommer. I alt 8 typer er beskrevet. Sju av disse defekter berører nedbrytningen av glykogen. Glykogenet hoper seg opp og forstørrer organene, samtidig med at glukosemolekylene ikke blir tilgjengelig for energiformål.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.