Glykogenstoffskiftet, nedbrytningen og syntesen av glykogen i cellene.

Ved nedbrytning av glykogen i musklene dannes glukosefosfat, som gjennom glykolysen og krebssyklus omdannes og gir energi for muskelarbeidet. Ved lav blodglukosekonsentrasjon tilføres blodet glukose gjennom nedbrytning av glykogen i leveren. Hormonene glukagon og adrenalin er med og styrer disse prosessene.

Etter måltidene, og når musklene hviler, bygges glykogenet opp igjen. Under oppbygningen skjer følgende (se figur):

1) Glukose blir fosforylert til glukose-6-fosfat (G-6-P). Trinnet er identisk med det første trinnet i glykolysen. 2) G-6-P omdannes til glukose-1-fosfat (G-1-P) under innvirkning av enzymet fosfoglukomutase. 3) G-1-P reagerer med uridintrifosfat (UTP) under dannelse av uridindifosfoglukose (UDPG) i nærvær av enzymet UDPG-pyrofosforylase. Herved er glukosen gjort mer reaktiv, slik at den med glykogensyntetase i reaksjon 4) festes til et voksende glykogenmolekyl. 5) Glykogen vil i nærvær av glykogenfosforylase reagere med fosforsyre under dannelse av G-1-P. Herfra dannes så G-6-P, som med enzymet G-6-P-fosfatase i lever 6) danner fri glukose for eksport til blodet. I tillegg til de her nevnte enzymer finnes det to enzymer som har til oppgave henholdsvis å opprette og å fjerne forgreninger i glykogenet.

Glykogensyntetasen og glykogenfosforylasen er ikke aktive samtidig. Forhøyet konsentrasjon av adrenalin i blodet vil aktivere fosforylasen, samtidig med at syntetasen inaktiveres. Dette skjer gjennom en fosforylering av enzymene der syklisk AMP inngår i prosessen (se også fosfoproteiner). Muskelfosforylase aktiveres allosterisk av AMP, mens leverfosforylasen inaktiveres av glukose.

Mutasjoner i genene som styrer dannelsen av enzymene for glykogenstoffskiftet har ført til en rekke arvelige sykdommer. I alt 8 typer er beskrevet. Sju av disse defekter berører nedbrytningen av glykogen. Glykogenet hoper seg opp og forstørrer organene, samtidig med at glukosemolekylene ikke blir tilgjengelig for energiformål.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.