favisme

Favisme er en sykdom som skyldes en genfeil og som kan gi hemolytisk anemi hvis vedkommende spiser mye bondebønner (Vicia faba), også kalt favabønner eller hestebønner. Favabønner inngår noen steder i matretten falafel i stedet for kikerter, spesielt utbredt i Middelhavsområdet.

Man antar at årsaken til favisme er at favabønner inneholder glykosidalkaloidet vicin som når det blir omsatt i tarmen og sukkermolekylet er fjernet og erstattet med et hydrogen danner et radikal kalt divicin (2,6-diamino-4,5.dihydroksypyrimidin), som er aglykonet til vicin. Divicin som blir tatt opp fra tynntarmen reagerer med oksygen og gir reaktive oksygenforbindelser (superoksidantionradikal og hydrogenperoksid). Glukose-6-fosfat dehydrogenase, det første enzymet i oksidativ pentosevei produserer reduksjonskraften NADPH som er viktig i avgiftning av reaktive oksygenforbindelser. Hvis man via en genfeil mangler dette enzymet blir det ikke nok NADPH brukt i beskyttelse ikke mot de oksidative skadene, og det oppstår aggegater med disulfider, Heinz-legemer, i blodet

Arven er kjønnsbundet til X-kromosomet, rammer spesielt menn i Middelhavsområdet, samt kvinner med mutasjon i begge X-kromosomene. Mennesker som har en genfeil som gir mangel på glukose-6-fosfat dehydrogenase er også mindre utsatt for malariaparasitten Plasmodium facliparum), men tåler også dårlig sulfapreparater og antimalariamiddelet primakin som har vikningsmekanisme via reaktive oksygenforbindelser. Vicin finnes også i en art flatbelg, Lathyrus sativus, som i tillegg gir lathyrisme.