Akromegali er en sykdom som skyldes produksjon av for mye veksthormon i hypofysens forlapp.
Hvis sykdommen begynner i ung alder, oppstår gigantisme.
Akromegali er en sykdom som skyldes produksjon av for mye veksthormon i hypofysens forlapp.
Hvis sykdommen begynner i ung alder, oppstår gigantisme.
Sykdommen er sjelden, og i Norge oppdages det 15–25 nye tilfeller per år.
Den økte produksjonen av veksthormon i hypofysen skyldes en svulst. Disse svulstene er i hovedsak godartede, såkalte hypofyseadenomer.
Akromegali ytrer seg ved tretthet, slapphet, hodepine, økt svette, leddsmerter og stivhet i muskulaturen, men det mest fremtredende er vekst av visse deler av skjelettet. Ansiktstrekkene blir grovere, nesen bredere, haken og underkjeven mer fremtredende, hendene og føttene bredere. Tungen kan også bli større (makroglossi). Innvollsorganene og kjønnsorganene vokser, huden kan bli tykkere, og stemmen ofte hes på grunn av vekst av stemmebåndene.
Akromegali utvikler seg over flere år, og diagnosen er derfor vanskelig å stille i tidlig stadium av sykdommen. Pasienten kan for eksempel tidlig merke at gifteringen blir for trang og at sko- og hanskenummer øker. Svulsten i hypofysen kan også gi trykksymptomer som hodepine og synsutfall.
Diagnosen bekreftes ved påvisning av økte konsentrasjoner av veksthormon og insulinlignende vekstfaktor type 1 (IGF1) i blodet. MR benyttes for å kartlegge svulstens plassering og omfang.
I dag er operasjon førstevalg (transsfenoidal hypofysekirurgi). Det innebærer at man fjerner svulsten kirurgisk via nesen og kilebeinshulen (sinus sphenoidalis).
Ved restsvulst etter kirurgi er stereotaktisk strålebehandling, for eksempel med gammakniv et alternativ. Stereotaktisk strålebehandling innebærer at man får behandling med stråler fra forskjellige vinkler. Strålingen samles der svulsten sitter. Det kan ta lang tid før strålebehandlingen gir normalisering av veksthormonverdier.
Av og til gjøres behandling med såkalte somatostatin-analoger i forkant av operasjon i håp om å skrumpe svulsten. Somatostatin-analoger er veksthormonhemmende substanser. Dette kan også være aktuelt dersom kirurgisk behandling ikke har vært vellykket, ikke kan gjennomføres, eller mens man venter på normalisering av veksthormon etter strålebehandling.
Behandling med dopamin-agonister (bromokriptin) og medikamenter som blokkerer veksthormonreseptor (veksthormon-antagonister) er også alternativer.
I tidlig fase av sykdommen vil vellykket behandling føre til at symptomer knyttet til væskeansamling og økt mengde bindevev forsvinner, mens forandringer i skjelettet som kommer senere i forløpet består. Om diagnosen ikke stilles veldig sent er leveutsiktene tilnærmet normal også hos dem som ikke oppnår kurasjon ved kirurgi.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.