Blir oftest smittet ved bitt av rabiate hunder, men bare ca. 15 % av dem som blir bitt får sykdommen. Inkubasjonstiden er 3–8 uker, ofte betydelig lengre. Sykdommen begynner med feber, hodepine, muskelsmerter og lettere psykiske symptomer. I løpet av få dager blir pasienten urolig, rastløs, det opptrer spyttflod og kramper, senere lammelser. Krampene rammer særlig svelgmuskulaturen, noe som gjør det umulig å svelge og drikke bl.a. vann, slik at tørsten føles uutholdelig. Pasienten dør av åndedrettslammelse. Diagnosen stilles ved påvisning av virus i spytt og hjernevev. Når sykdommen først har gitt symptomer, er forløpet dødelig. Utsiktene er derimot gode hvis behandlingen setter inn kort etter bittet. Man bruker da immunserum fremstilt på mennesker, og vaksine fremstilt på diploide menneskecellekulturer. Tidligere ble serum og vaksine fremstilt på dyr, og alvorlige bivirkninger var vanlig. Mennesker som er særlig utsatt (veterinærer, karantenepersonell) kan på forhånd beskyttes ved vaksinering.