mitokondriegenom – Store norske leksikon

Mitokondriegenom er en liten del av arvematerialet (DNA) som finnes inne i «kraftstasjonene» – mitokondriene – i celler hos organismer som dyr, planter og sopp (eukaryote organismer). Dette arvematerialet kommer i tillegg til de vanlige kromosomene inne i cellekjernen. Mitokondriegenomet er dobbelttrådet DNA, kalles også mitokondrielt DNA (forkortet mtDNA) og finnes som regel i flere kopier i hver mitokondrie.

Mitokondriene er små strukturer i cellen (en organelle) som omdanner sukker til energi som organismen kan bruke. De fleste av genene på mitokondriegenomet brukes i denne energiproduksjonen.

Hos de fleste dyr og sopper har det form som en sirkel, mens hos planter kan det ha form både som sirkler og staver.

Mitokondriegenomet arves kun fra mor til avkom, ikke fra far.

Gener og størrelse

Under evolusjonen har flesteparten av genene i mitokondriene blitt overført til cellekjernen.

Dyr

De aller fleste dyr har 37 gener på mitokondriegenomet. 13 gener koder for proteiner og 24 for RNA. RNA er én av to typer arvestoff, også kalt nukleinsyrer, hvor den andre er DNA. Mitokondriegenomet koder for to ulike RNA som kalles tRNA (transfer RNA) og rRNA (ribosomalt RNA), henholdsvis 22 og 2 stykker.

Mitokondriegenomet hos dyr er som oftest 16,5 kbp (kilo basepar), det vil si 16 500 antall basepar eller bokstaver i DNA-tråden.

Planter

Hos planter varierer størrelsen på mitokondriegenom mer enn hos dyr, fra omtrent 70 kbp til omtrent 11 000 kbp (kilo basepar). Antall gener varierer også mer, fra 3 til 66.

Planter har som regel en mer kompleks struktur på sitt mitokondriegenom enn dyr. Dette innebærer større gener med intron, innslag av repeterte sekvenser og DNA fra andre arter som virus og bakterier.

Fordi planter har lineære (stavformede) genomer i mitokondriene kan de også ha overkrysning.

Mitokondriell arv

Mitokondriegenomet arves kun fra mor til avkom, ikke fra far. Grunnen til det er at kjønnscellen fra far bidrar med veldig lite av innholdet sitt ved befruktning. Det er kun innholdet i cellekjernen i spermien som overføres til egget, og her finnes kun de vanlige kromosomene, ikke mitokondriegenomet. Det er derfor bare mitokondriene i eggcellen med tilhørende genom som blir med videre i utviklingen av embryoet.

De egenskapene som er knyttet til mitokondriene arves av samme grunn kun fra mor til avkom, ikke fra far. Dette kalles at arvegangen er maternell.

Les mer om mitokondriell arv.

Sykdommer forårsaket av mutasjoner på mitokondriegenomet

Dersom gener på mitokondriegenomet inneholder mutasjoner som forårsaker sykdommer vil disse nedarves fra mor. Siden mitokondrier finnes i alle celler i alle organer i kroppen, bortsett fra røde blodceller, kan mitokondrielle sykdommer ramme mange forskjellige organer. Fordi mitokondriene er cellenes «kraftstasjoner», vil de organene som krever mye energi som regel rammes først, slik som hjerte, hjerne, skjelettmuskulatur, lever og bukspyttkjertel.

Eksempler er Kearns-Sayres syndrom, MELAS (Mitokondriell myopati, encefalopati, laktacidose og slagliknende episoder) og Alpers sykdom.

Les mer om mitokondrielle sykdommer.

Cytoplasmatisk hannsterilitet hos planter er en egenskap som kodes av mitokondriegenomet.

Slektskapsanalyser

Siden mitokondriegenomet nedarves via moren, er det blitt brukt til studiet av slektskap via morslinjen, på samme måte som Y-kromosomet i cellekjernen blir brukt i studiet av farslinjen.

Les mer om mitokondriell arv.

Opprinnelsen til mitokondriegenomet

På samme måte som for kloroplastene stammer mitokondriene med tilhørende genom fra bakterier. For over én milliard år siden invaderte en type bakterier (alfa-proteobakterier) en urcelle ved det som kalles endosymbiose. Bakteriene var i stand til å bruke oksygen fra atmosfæren, og ved å gå sammen med urcellen ga de også denne cellen samme egenskap.

Les mer om endosymbioseteorien.

Les mer i Store norske leksikon

Litteratur

Sykes, Bryan (2006): The seven daughters of Eve (Evas sju døtre: En fortelling om våre genetiske formødre). Pax Forlag

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Genetikk

Lene Martinsen

Universitetet i Oslo